- 康復護理
肌肉功能護理
本文介紹了肌肉功能評估和類固醇藥物治療方法等，目前有許多關于治療DMD 的藥物研究，本文只介紹有足夠療效證據(jù)的藥物。
為什么要做評估及做什么評估？
您的孩子需要定期由一名?？漆t(yī)生進行檢查，?？漆t(yī)生一般有豐富的經(jīng)驗，他們知道如何更好的控制病情的進展，而且當發(fā)現(xiàn)有病情變化或異常情況時，會根據(jù)需要進行相應的檢查和治療。一般來說，建議每6個月帶孩子復診一次；如果可以的話，每4個月請物理治療師評估一次。
雖然不同的醫(yī)院對于DMD的評估項目可能會略有不同，但主要是通過規(guī)律的復診和監(jiān)測，來對病情變化及時采取干預措施。
評估的內(nèi)容包括：
肌力：肌力可使用不同方法測量，觀察變化情況。
關節(jié)的活動范圍：主要是為了監(jiān)測關節(jié)攣縮或緊縮的情況，如果正在發(fā)生，可以幫助指引怎樣的拉伸運動或治療最有幫助的。
特定活動所需時間：可以通過特定活動所需的時間，如從地上站起來的時間、走特定距離的時間、步行上下樓梯的時間，來評估病情變化情況以及對治療措施的反應。
運動功能量表：有很多種運動功能量表，但一般應常規(guī)使用一種量表來監(jiān)測病情。不同年齡階段需要使用不同的量表。
日常生活活動的評估：幫助了解孩子是否需要額外的幫助以增加參與活動的獨立性。
重要須知
1.?因為你的孩子缺少抗肌萎縮蛋白，他的肌力會漸漸衰弱。
2.?有些練習反而容易勞累，甚至出現(xiàn)肌肉損傷。
3.?醫(yī)生會根據(jù)孩子肌力減退的程度，幫助孩子計劃下一階段的治療。
4.?盡早讓醫(yī)生知道孩子日常肌肉活動的情況，以便制訂適當?shù)闹委煼桨浮?
藥物治療
目前有許多關于治療DMD 的藥物研究，本文只介紹有足夠療效證據(jù)的藥物。將來當新藥研究有更多的數(shù)據(jù)，本指引會根據(jù)新的發(fā)展進行更新。
雖然以后可能會有更多的治療方法被研究出來，但是，在目前階段，唯一被專家廣泛認可的對治療DMD肌營養(yǎng)不良有效的是類固醇。在下一節(jié)會對類固醇進行詳細介紹。 其他章節(jié)也會介紹DMD的其他藥物治療，例如心臟問題的藥物治療。
康復治療
一旦患上DMD，病人要長期接受各種不同的復康治療。復康人員包括物理治療師、職業(yè)治療師、骨科醫(yī)生和其它專業(yè)人士以提供適當?shù)膹涂涤镁呒拜喴畏铡?/p>
復康治療的主要目的是保持肌肉的伸張度與減少關節(jié)攣縮。
物理治療和職業(yè)治療
一旦患上DMD，病人要長期接受各種不同的復康治療。復康人員包括物理治療師、職業(yè)治療師、骨科醫(yī)生和其它專業(yè)人士以提供適當?shù)膹涂涤镁呒拜喴畏铡?/p>
復康治療的主要目的是保持肌肉的伸張度與減少關節(jié)攣縮。
拉伸運動的主要目的是維持肌肉的運動功能及保持舒適的狀態(tài)。拉伸運動應是日常生活的一部份，并需要定期到物理治療師處復診。
有很多因素導致DMD?患者的關節(jié)容易僵硬或攣縮，這包括因活動減少導致肌肉失去彈性，或關節(jié)周圍的肌肉失去平衡。所以保持良好的關節(jié)活動十分重要，這對維持肌肉最佳功能，預防關節(jié)變形、皮膚損傷都有幫助。
肌肉拉伸和關節(jié)攣縮的治療
- 在預防關節(jié)攣縮的治療中，物理治療師扮演著重要的角色，一般需要每4-6個月帶您的孩子作一次康復評估和指導。拉伸運動每周至少做4-6次，最好每天都做。
- 有效的拉伸運動有助于減輕關節(jié)攣縮，物理治療師會指導您多種康復運動方法，包括如何正確拉伸、使用矯形器及站立架。
- 規(guī)律的進行踝關節(jié)、膝關節(jié)、及髖關節(jié)的拉伸運動非常重要。上肢的拉伸運動以后也是必要的，尤其手指、手腕、手肘、肩膀等部位的拉伸。其它部位的拉伸運動則需要根據(jù)個體情況決定。
- 夜用足踝矯形器?(ankle-foot orthoses or AFOS)?對控制踝部關節(jié)攣縮有幫助。所有矯形器均需要量身定做。日用下肢矯形器較適合已失去行走能力的孩子使用，而不適合尚能行走的孩子使用。
- 當孩子行走已經(jīng)很困難甚至不能行走時，足踝膝矯形器(knee-ankle-foot orthoses or KAFOs)?可能有幫助。這類矯形器有助于控制關節(jié)僵硬，保持行走能力，延緩脊椎側(cè)彎。
- 在孩子失去行走能力后，可使用站立架(standing frame)或站立電動輪椅(power chair with stander)來進行站立訓練。
- 個別DMD孩子如果出現(xiàn)手指長屈肌越來越緊，也可使用手部矯形器。
輪椅、坐椅及其它康復器材
- 在可步行的早期階段，小型摩托車(scooter)、手推車(stroller)及輪椅等能幫助病人走較長的路程。當您的孩子需要較長時間坐輪椅時，需要留意他的坐姿，而輪椅應該按孩子的身形量身定做。
- 當孩子感到走路越來越困難時，最好盡早給他準備舒適、合適的電動輪椅。有些專家建議在可能的情況下，使用有輔助站立設備的輪椅。
- 當孩子的手臂力量也出現(xiàn)減退時，物理治療師和職業(yè)治療師會建議使用輔助復康設備，盡量使孩子在日常生活上保持獨立，這一切都應該及早計劃。
- 在可步行的后期和不能行走階段，孩子在上下樓梯、飲食、洗澡及在床上翻身等活動，都需要協(xié)助。
詢問DMD孩子/患者是否有疼痛是非常重要的，以便及時發(fā)現(xiàn)和解決。不過，現(xiàn)在我們對DMD患者疼痛方面的認識非常有限，尚需多加研究。如果您的孩子感覺疼痛，您需要告訴醫(yī)生。
- 醫(yī)生要先了解疼痛的原因，才能對癥下藥。
- 許多導致疼痛的原因都是姿勢問題,長期不舒適的姿勢會引起疼痛。治療方式包括適當使用矯形器、座椅、睡床、活動輔助器具等。藥物治療(例如肌肉松弛藥、非甾體類抗炎藥)也有幫助，但需留意藥物對心肺功能的副作用，亦要注意藥物間的相互影響（例如類固醇和非甾體類抗炎藥之間）。
- 雖然骨關節(jié)的疼痛很少需要骨科手術，但如果其它治療無效，手術也許有幫助。如果有背部疼痛，特別是服用類固醇后，醫(yī)生需要檢查是否有脊椎骨折，如果存在骨折，可使用二磷酸鹽(bisphosphonate)來治療。
肺功能的管理
- 隨著DMD孩子長大，呼吸肌會受到影響可能會出現(xiàn)咳嗽無力，易患肺炎。若孩子有呼吸困難和咳嗽無力，則需要密切觀察，并通知護理人員以便及時處理。
- ?·?????????呼吸肌肉的管理
- ·?????????定期監(jiān)測
- ·?????????預防措施
- ·?????????治療方法
- ?呼吸肌肉的護理
- 在孩子仍可行走時，他的呼吸和咳嗽能力不會有大問題；隨著DMD孩子長大，呼吸肌會受到影響，可能會出現(xiàn)咳嗽無力，易患肺炎。之后甚至會在睡眠時出現(xiàn)呼吸問題。隨著年齡增長，可能在白天也需要呼吸機輔助呼吸。因為呼吸問題是一個逐漸加重的過程，所以呼吸的護理需要提前計劃和安排。治療隊伍應包括醫(yī)生和治療師，能夠指導使用無創(chuàng)呼吸機和相關儀器，以便補給肺活量和輔助咳嗽。
- 重要須知：
- 1.????保存孩子最近的肺功能檢測報告，以供醫(yī)生參考。
- 2.????你的孩子萬監(jiān)測萬不可使用吸入性麻醉藥或琥珀酰膽堿麻醉藥。
- 3.????如果要做手術，孩子需先作肺功能測試，以便及時發(fā)現(xiàn)和處理一些潛在問題。
- 4.????如果孩子患有肺炎，則需要輔助他咳嗽并使用抗生素。
- 5.????若孩子有呼吸困難和咳嗽無力，則需要密切觀察，并通知護理人員以便及時處理。
- 6.????若孩子因生病或受傷而出現(xiàn)氧飽和度下降，醫(yī)生在給予他氧氣時，必須要特別小心，因輔助氧氣可能會減弱他自己的呼吸意欲。
- 定期監(jiān)測
- ·?????????當DMD孩子能行走時，至少每年進行一次肺功能評估，例如每年測一次用力肺活量（FVC）。
- ·?????????在孩子失去行走能力后，肺功能評估尤為重要，包括用力肺活量和咳嗽峰值流量 ，其它測試包括睡眠時的氧飽和度，隨著時間進展，需定期監(jiān)測。測試次數(shù)因人而異，但建議至少每六個月測試一次用力肺活量。
- 當孩子逐漸長大，觀察他是否有呼吸困難的跡象非常重要。若發(fā)現(xiàn)有以下問題，則需要就診：
- ·?????????普通上呼吸道感染后，遷延不愈；例如，在普通感冒后，遲遲未能康復，或進展出現(xiàn)胸悶甚至支氣管炎，通常需要服用抗生素治療；
- ·?????????比平時顯得疲勞；
- ·?????????氣短，孩子似乎喘不上氣來或不能一口氣把一句話說完；
- ·?????????早上甚至整天都覺得頭痛；
- ·?????????無故嗜睡；
- ·?????????有睡眠問題，如難以入睡，易醒，常做噩夢，早上起不來；
- ·?????????在睡眠中因感到呼吸困難或心跳加速而突然醒來；
- ·?????????難以集中精神。
- 預防措施
- ·?????????兩歲或以上的兒童，建議注射防疫針預防肺炎，日后的防疫針則視乎當?shù)氐恼撸乙磿r接種。不論是否服用類固醇，每年都應該注射流感疫苗，雖然口服類固醇可能會影響到疫苗效果。具體請參考當?shù)刈钚碌募膊☆A防及免疫指南，因為當有新情況發(fā)生時，這些政策會進行調(diào)整，比如2009年出現(xiàn)H1N1流感時。
- ·?????????如果孩子患上肺炎，除了使用手動或儀器輔助咳嗽，也應該同時考慮服用抗生素。
- 治療方法(需由專家指導)
- ·?????????治療的形式要看疾病處于哪個階段。首先，可以通過各種方式（深呼吸、唱歌、吹口琴、吹氣球等方法）增加肺活量。隨著DMD疾病的進展，咳嗽的力氣可能會減弱，人工或儀器輔助咳嗽會有幫助。隨著肺功能減弱，最初需要在夜間使用呼吸機輔助呼吸，接下來（當出現(xiàn)上一章節(jié)列出的問題時）則在白天也需要使用。輔助方式包括無創(chuàng)通氣和有創(chuàng)通氣（氣管切開插管）。這些措施都可以幫助到患者并避免急性情況的發(fā)生。
- ?在計劃手術期間，要特別注意呼吸情況（詳見手術期間的呼吸管理）。
- 注意事項
- 1.????在DMD后期，要小心使用氧氣治療。
- 2.????氧氣治療可以明顯提高氧水平，但是也可能掩蓋一些病因，例如肺萎陷和呼吸不暢。
- 3.????氧氣治療會減少呼吸意欲，以致二氧化碳潴留。
- 4.????人工或機器輔助咳嗽，以及無創(chuàng)輔助通氣設備是必要的，但不推薦用氧療代替，因為氧療是有危險性存在的。
- 如果需要氧氣治療時，必須嚴密監(jiān)測血氧水平，且同時給予輔助通氣。
心臟護理
DMD孩子心跳普遍較快，但也可能是因為心力衰竭所致。所以，一旦發(fā)現(xiàn)心律失常，則需進一步檢查。最好在癥狀還沒有出現(xiàn)時，及時進行治療。
·?????????心臟的護理
·?????????定期監(jiān)測
·?????????治療方法
心臟的護理
對DMD孩子進行心臟管理，其目的是及早發(fā)現(xiàn)心功能下降（常見的為心肌病——表現(xiàn)為心肌受累或心律失常，比如心悸）并給予治療，一般是伴隨整個病程的。由于心臟問題早期通常沒有明顯的癥狀，所以必須定期進行監(jiān)測/復查，以便能夠及時發(fā)現(xiàn)問題并處理。
重要須知：
1.????當確診患上 DMD 后，你的孩子就要開始定期做心臟檢查。
2.????在DMD孩子中，在癥狀出現(xiàn)之前可能就已經(jīng)存在心臟損害了。
3.????這就意味著即使孩子還沒有表現(xiàn)出心臟損害的癥狀，也可能需要開始服用心臟藥物。
4.????最好在癥狀還沒有出現(xiàn)時，及時進行治療。
5.????保存好孩子最近一次的心臟檢查報告，以供任何接診的醫(yī)生參考。
定期監(jiān)測
·?????????當確診時或6歲前，應進行心臟功能評估，至少包括心電圖與超聲心動圖檢查。
·?????????10歲前孩子應最少每兩年作一次心臟功能評估; 10歲之后，或發(fā)現(xiàn)有心臟問題的癥狀時，就應每年至少監(jiān)測一次。如果檢查結(jié)果異常，則需要加強監(jiān)測，至少每6個月評估一次，并及時使用藥物治療。
治療方法
·?????????血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）為首選治療藥物。其他藥物如β受體阻滯劑和利尿劑等，也可用于治療心臟衰竭。一些臨床醫(yī)學研究顯示，在出現(xiàn)心臟問題前應用ACEI類藥物， 還能起到預防心肌病的作用。我們期待進一步的研究。
·?????????DMD孩子心跳普遍較快，但也可能是因為心力衰竭所致。所以，一旦發(fā)現(xiàn)心律失常，則需進一步檢查。
·?????????使用類固醇治療時，要注意心血管方面的問題，尤其注意是否有高血壓。如果出現(xiàn)血壓問題，類固醇劑量需進行調(diào)整，同時也要注意類固醇其他副作用及相應的處理辦法(詳見此處)。
腸胃問題護理
如果發(fā)現(xiàn)病人體重下降，須留意他是否有吞咽困難。但是導致體重減輕的原因可能很復雜，心臟病或呼吸困難也可能導致體重下降。因此，如果出現(xiàn)不明原因的體重下降，必須進行詳細的檢查
在疾病的不同階段，需要相關專家（包括營養(yǎng)師、吞咽/語言治療師及消化科醫(yī)生）的治療意見。
·?????????要保持營養(yǎng)均衡，預防營養(yǎng)不良或體重過重都是很重要的。年齡跟體重之比例，應維持在標準指數(shù)內(nèi)十至八十五百分位數(shù) (10-85 Percentile)。 提供給孩子及家人一份包含不同種類食物并且營養(yǎng)均衡的菜單作為參考是很有幫助的。
·?????????須定期監(jiān)測孩子的體重與身高(對于坐輪椅的孩子，可以測量手臂長度代替)。當孩子有以下問題，如體重過輕或過重，或體重增減情況不理想，或即將要進行重要的手術，或有便秘或吞咽困難，就必須由營養(yǎng)師指導及治療。在診斷初期及當孩子開始使用類固醇治療時，也需要營養(yǎng)師給予飲食指導。飲食指導評估包括每天攝入的卡路里、蛋白質(zhì)、流質(zhì)、鈣質(zhì)、維生素D 及其它養(yǎng)份。
·?????????DMD孩子宜每天服用富含維生素D和礦物質(zhì)的多種維生素。
·?????????如果發(fā)現(xiàn)病人體重下降，須留意他是否有吞咽困難。但是導致體重減輕的原因可能很復雜，心臟病或呼吸困難也可能導致體重下降。因此，如果出現(xiàn)不明原因的體重下降，必須進行詳細的檢查。
重要須知
1.?孩子每次復診時，都應測量身高和體重。
2.?一份營養(yǎng)均衡的菜單是很重要的，尤其要確保每日攝入充足的鈣和維生素D。
3.?營養(yǎng)師的參與十分重要，他們的指導可以使孩子的飲食更健康。
4.?如果您的孩子有吞咽困難，應帶他去做吞咽評估。
5.?如果其它方法都無法維持正常體重，可考慮胃造瘺術安放胃管。
吞咽問題的管理
在DMD后期階段，咽喉肌肉力量減弱會導致吞咽困難，阻礙營養(yǎng)吸收。一般這種情況發(fā)展較慢，故較難察覺。
·?????????當臨床上懷疑病人有嗆咳（食物誤入氣管）或吞咽困難（食物滯留在咽喉間）時，應進行臨床和X線檢查作吞咽評估。出現(xiàn)以下情況提示可能存在吞咽問題：例如生長發(fā)育中的孩子體重增長不足或體重下降超過10%，進餐耗時延長（>30分鐘），或進餐時感到困倦、流口水、嗆咳甚至窒息等。
·?????????因液體進入肺部引起肺炎(吸入性肺炎)，或有不明原因的肺功能下降，或不明原因的發(fā)燒，這些情況都有可能是吞咽功能出現(xiàn)問題的表現(xiàn)。
·?????????針對吞咽問題，語言治療師會為每一位病人制訂個體化的吞咽治療方案，以維持其吞咽功能。
·?????????當經(jīng)口進流食不能維持正常體重時，則應考慮胃造瘺術安置胃管。對于安置胃管進食的好處和潛在風險，應做詳細討論。胃管可以通過內(nèi)窺鏡或胃腸外科手術置入，至于采用哪一種方法，要根據(jù)孩子的情況以及家人的意見決定。適時安置胃管進食，可減少經(jīng)口進食的壓力。安置胃管后可以保證攝入足夠的卡路里和營養(yǎng)，如果孩子尚可吞咽，孩子在想吃東西時，仍可繼續(xù)享受經(jīng)口進食的過程。
胃腸道其他問題的管理
便秘和胃食管反流（引起燒心的感覺）是DMD孩子的兩大常見胃腸道問題。便秘通常發(fā)生在年齡較大或術后的患者。此外，隨著年齡增長，當孩子使用呼吸機時，可能會因誤吞空氣而引起胃腸道脹氣不適。
服用瀉藥或其他藥物可以改善便秘，且攝入足夠的液體是非常重要的。如果只增加膳食纖維而不增加液體的攝入量，可能會加重便秘。
適當?shù)乃幬锟芍委熚甘彻芊戳?。對于正在使用類固醇或二磷酸鹽的孩子，可服用抑酸藥物來減少胃食管反流副作用的出現(xiàn)。
口腔護理也是非常重要的，雖然尚未被列入國際護理指南中，但是TREAT-NMD已達成專家共識，詳情請查看此處。
口腔護理建議
DMD孩子應定期進行高質(zhì)量的口腔保健及護理。牙科醫(yī)生也要了解DMD孩子的牙齒骨骼發(fā)育特點，以配合牙齒整形師 一同處理孩子的牙齒問題。
提前做好預防措施，以維持最佳的口腔及牙齒衛(wèi)生。
當孩子的手、臂及頸部肌肉力量逐漸減弱時，可考慮使用合適的輔助裝置來幫助孩子護理口腔。
骨科治療
骨骼和關節(jié)問題的處理
未接受激素治療的DMD患者發(fā)生進脊柱側(cè)彎（隨著時間的推移脊柱側(cè)彎變得愈發(fā)嚴重）的可能性約為90%。研究表明，每日激素療法能降低發(fā)生脊柱側(cè)彎的風險或延緩其發(fā)生。
積極的脊柱管理方法如下：
·?????????定期監(jiān)測
·?????????預防措施
·?????????治療方法
·?????????骨骼健康管理
·?????????長骨骨折的管理
·?????????保持骨骼健康
定期監(jiān)測
·?????????不論孩子處于哪個階段，每次復診時都要進行脊柱檢查。如果發(fā)現(xiàn)脊柱側(cè)彎，則需要進行X光檢查。
·?????????尤其當孩子開始使用輪椅時，需要做一次脊柱X線檢查作為參照。之后最少每年復查一次脊柱X線，如果超過一年未復查，容易漏失判斷脊柱側(cè)彎變化情況的信息。當孩子停止發(fā)育后，只在脊柱有變化時才需要照X線。
預防措施
要隨時留意坐立姿勢：對于仍能行走的孩子，要預防不對稱的關節(jié)攣縮；如孩子需坐輪椅，要確保正確的坐姿，以保持骨盆及腰椎挺直狀態(tài)。脊柱固定裝置（腰托）不能代替或延遲手術，不過可在脊柱手術不適合的情況下使用。
重要須知：
1.????DMD男孩和青少年的骨質(zhì)都很脆弱，尤其是服用類固醇后。
2.????攝入足量的鈣和維生素D對于維持骨骼健康非常重要。
3.????在孩子失去行走能力后，醫(yī)生應特別留意孩子的脊柱情況，尤其是孩子仍處于發(fā)育階段時，脊柱側(cè)彎的變化會很快。
4.????如果確實需要進行脊柱側(cè)彎手術，脊椎手術的成功，有賴于經(jīng)驗豐富的骨科醫(yī)生，及在手術期間心肺功能的護理。
5.????如果您的孩子背部疼痛，應及時就診。
治療方法
處于發(fā)育階段尚未服用類固醇的DMD男孩，如果脊椎側(cè)彎程度超過20°(一般稱Cobb angle)，可通過后路脊椎融合手術方法進行矯正。手術的目的是使病人有舒適的姿勢和保留最佳功能。如果孩子服用了類固醇，則脊椎側(cè)彎的風險會降低，此時，只有在Cobb角大于40°時才進行手術。
你可以與骨科醫(yī)生詳談，并表達你的疑慮。
骨骼健康的管理
骨骼健康對于可行走和不能行走的DMD男孩來說都很重要。任何年齡段的DMD男孩都可能會有骨質(zhì)疏松，尤其是服用類固醇后。與普通人群相比，他們的骨密度較低，容易發(fā)生骨折。
導致骨質(zhì)疏松的因素
·?????????缺少活動
·?????????肌力減弱
·?????????類固醇的使用
可行的干預措施
·?????????維生素D——如果確診缺乏，則應補充。
·?????????鈣——從飲食中攝取鈣質(zhì)是最好的，但是如果在營養(yǎng)師指導下仍缺鈣，可考慮服用鈣劑。
·?????????二膦酸鹽——推薦用于脊柱骨折。
長骨骨折的管理
·?????????下肢骨折會明顯影響走路能力，如果DMD孩子發(fā)生骨折，則應考慮手術治療，以便讓孩子盡快重新走路。一旦有骨折，必須通知你的物理治療師。
·?????????如果一個尚能行走的孩子發(fā)生骨折，需要進行內(nèi)固定手術(一種盡快使骨折部位穩(wěn)定的手術方法)，好讓他盡快重新走路，以維持行走的能力。
·?????????如果孩子已經(jīng)不能行走，骨折后使用夾板或石膏等方法較為合適，以維持腳部處于功能位及減少關節(jié)攣縮。
保持骨骼健康
類固醇治療會降低骨密度，并增加脊柱骨折的風險。沒有服用類固醇的孩子通常不會有脊柱骨折的問題。骨密度可通過血液檢驗、骨掃描和其他X線檢查來評估（具體查看?骨骼健康的管理?）。最佳評估方法還有待進一步的醫(yī)學研究。
心理治療
本文概述了對孩子心理方面的一些應對措施，對于許多家長來說，孩子心理方面問題帶來的困擾遠超過疾病所致的活動不便所帶來的壓力。
·?????????行為和學習方面的幫助
·?????????語言治療
·?????????評估
·?????????干預措施
·?????????心理治療與藥物治療
行為和學習方面的幫助
DMD孩子經(jīng)常會因受心理困擾而影響社交關系及學習動機，所以，DMD的治療措施中不能缺少心理治療。例如孩子因身體條件的限制，使其可能在社交上都采取退縮和減少參與活動等態(tài)度； 對于許多家長來說，孩子心理方面問題帶來的困擾遠超過疾病所致的活動不便所帶來的壓力。
重要須知：
1.????孩子和家人的社會心理健康是很重要的。
2.????你的孩子更容易有社交心理障礙。
3.????你和你的家人很有可能容易情緒低落。
4.????最有效處理社交心理障礙的方法是及早發(fā)現(xiàn)和從速治療。
5.????DMD孩子很多時會有說話困難的問題，適當?shù)脑u估及訓練會有幫助。
6.????DMD孩子可能有學習困難，通過適當?shù)膸椭?，他們的學習會有所改善。
語言治療
細節(jié)：
·?????????DMD孩子可能有以下語言方面的問題，包括：語言發(fā)育遲緩、短暫記憶力較弱、發(fā)音困難、智力障礙以及特殊學習障礙。不是所有的DMD孩子都會出現(xiàn)這樣的問題，但是一旦出現(xiàn)，則應及時處理和幫助他們。
·?????????DMD孩子早期的語言發(fā)育通常較同齡孩子晚一些，他們的語言發(fā)育進展速度與其他兒童也會有差距，我們要及早發(fā)現(xiàn)，并進行評估和處理。
·?????????如果懷疑有語言問題，則需要請語言治療師作進一步評估和治療。
·?????????口肌訓練和發(fā)音訓練可以幫助DMD孩子，使語音更加清晰。
·?????????對于年長的DMD孩子，如果因為呼吸機支持導致的說話問題，可以進行聲線練習，或使用聲音擴音器及輔助溝通器材。語音輸出通訊器材 (VOCA）適用于所有年齡段說話困難的DMD孩子。
評估
雖然每個孩子的需求不同，關鍵的是要在確診時或確診后進行評估。一般建議不晚于確診后6-12個月，或在入學前，或當身體功能有明顯退步時進行評估。因為不是所有的醫(yī)院都能針對DMD疾病進行系列評估，所以可參考此指南，或直接到有DMD診療服務的醫(yī)院就診。
·?????????評估應包括以下幾個方面：情緒的控制和適應能力、與年齡相符的學習能力、語言發(fā)展、自閉癥征狀及社交能力。（如果DMD家庭需要，社會服務機構(gòu)可從經(jīng)濟、網(wǎng)絡等方面提供幫助和支持。）
·?????????DMD孩子、父母及兄弟姐妹的心理健康，都應該成為DMD孩子常規(guī)照料內(nèi)容的一部分。
干預措施
關心和支持措施
·?????????定期為孩子進行隨訪的醫(yī)護人員是十分重要的。他們必須對DMD有足夠的認識，并為家庭成員所信任。
·?????????主動的干預措施能夠避免DMD孩子出現(xiàn)社交問題及孤立性格。有效的干預措施包括加強學校和同學們對DMD疾病的了解，鼓勵孩子參加合適的運動和生活營，提供服務犬，也鼓勵通過互聯(lián)網(wǎng)和其他活動與其他人接觸。
應制定一個特殊的個體化的教育發(fā)展計劃，來幫助孩子應對潛在的學習上的困難，并根據(jù)孩子的情況調(diào)整一些活動安排，例如，一些體育訓練可能對孩子的肌肉有害；走較長距離去用餐可能會消耗較多能量或增加疲勞；操場活動時的安全隱患等。
·?????????確保學校充分了解DMD這種疾病是非常重要的。與校方分享你孩子的治療及復康需要，并與有關老師聯(lián)絡，確定孩子的特殊教育需要，且得到支持。給DMD孩子一個全面的教育計劃，能夠使他在社交方面有良好的基礎，也有助他將來的學習及在工作上的發(fā)展。
·?????????培養(yǎng)孩子的獨立性以及做決策的自主性（尤其涉及到治療方面）是非常重要的。這是從兒童過渡到成人的過程中重要的培養(yǎng)部分。
·?????????幫助提高孩子社交能力和學習能力會使他們更容易找到工作，并在成年后更容易融入正常的日常生活。DMD孩子在各方的幫助下是可以實現(xiàn)其個人目標的。
·?????????姑息治療，可適當減輕或避免痛苦，并可提高生活質(zhì)量。除了疼痛治療，姑息治療也能夠為病人提供情緒和精神上的支持；在家人需要明確治療目標和作出艱難的醫(yī)療決定時，提供幫助；促進家人與醫(yī)護人員的溝通；安撫悲傷、失落或喪親的情緒。
心理治療與藥物治療
有幾種常用的方法，可以幫助處理孩子的行為問題。包括：指導父母怎樣妥善處理孩子的壞脾氣及愛與人爭論的問題，提供個人/家庭治療和行為治療。對于自閉癥引起的一些行為問題，應用行為分析 (Applied behaviour analysis) 可能有幫助。
有些處方藥可能會幫助DMD患者緩解情緒或行為問題。當由?？漆t(yī)生診斷為抑郁癥、攻擊性行為、強迫癥或多動障礙時，可在專科醫(yī)生的監(jiān)督和指導下使用這些處方藥。
急救處理及外科手術
本文從類固醇、骨折、呼吸問題、心臟功能、麻醉劑等方面講述了各個環(huán)節(jié)的注意事項，關于DMD患者的急救處理，您需要了解以下的內(nèi)容。
·?????????急救護理注意事項
·?????????類固醇
·?????????骨折
·?????????呼吸問題
·?????????心臟功能
·?????????外科手術的注意事項
·?????????麻醉劑的使用及術后護理的注意事項
·?????????心臟方面的注意事項
·?????????呼吸方面的注意事項
急救護理注意事項
假如你發(fā)現(xiàn)自己在緊急情況下需要去醫(yī)院，請記住以下事項:
·?????????把DMD的診斷資料、目前服用的藥物清單、有關心肺功能的檢查單，在入院時清楚的告知你的主管醫(yī)護人員。
·?????????由于很多醫(yī)護人員對有關DMD的醫(yī)療策略并不熟知，你應該向他們表明你對預期壽命及良好生活質(zhì)量的期望。
重要須知：
1.?你很有可能比急診醫(yī)生更了解DMD。
2.?假如你的孩子在服用類固醇，一定要告訴醫(yī)護人員。
3.?如果孩子有骨折，要清楚的向醫(yī)生或物理治療師說明情況。
4.?最好能攜帶孩子最近的肺功能和心臟彩超的檢查報告，并給醫(yī)生看。
5.?如果你孩子的血氧水平下降，醫(yī)生在給他氧氣或使用鎮(zhèn)靜藥物時必須非常小心。
類固醇
如果長期服用類固醇治療，必須清楚說明，告訴醫(yī)生你的孩子使用類固醇的歷程及是否有間斷的情況。
·?????????長期使用類固醇可能會抑制應激反應，所以身體不適時可能需要額外增加劑量。
·?????????類固醇會增加發(fā)生胃潰瘍的風險。
·?????????其它復雜情狀況雖不常見，仍有可能發(fā)生。
骨折
DMD孩子有骨折的風險，如果他們行走已經(jīng)有困難，腿部骨折會使孩子很難重新恢復行走功能。當出現(xiàn)骨折時，需要讓你的物理治療師和護理團隊的其他成員知道，使他們能夠在必要時和外科醫(yī)生進行溝通。
·?????????如果孩子還具備行走功能，與石膏固定復位相比，骨科手術是一個更好的選擇。
·?????????物理治療師的參與，對孩子恢復行走功能非常重要。
·?????????如果骨折部位在椎骨（脊柱），后背會非常疼痛，這時需要骨科醫(yī)生或內(nèi)分泌醫(yī)生提供合適的治療方案（詳見此處）。
呼吸問題
嘗試用紙筆記下或牢記最近的呼吸功能檢測結(jié)果（例如用力肺活量 FVC）。如果你的孩子發(fā)生急性的病情變化，這些數(shù)據(jù)能幫助醫(yī)生評估孩子的情況。
當肺功能(例如用力肺活量 FVC)及咳嗽能力減弱，病人出現(xiàn)呼吸困難的風險就更高。
·?????????可能需要幫助他把積在肺部的痰液清除；
·?????????可能需要幫助他咳嗽；
·?????????可能需要使用抗生素；
·?????????甚至需要使用呼吸機支持；
·?????????在受感染期間，需要加強對呼吸肌肉的支持，特別當患者的肺功能已降到正常值的邊緣時。對于呼吸肌力已經(jīng)受損的病人，要小心使用阿片類鎮(zhèn)靜劑，也要小心在沒有呼吸機支持下使用氧氣，有導致二氧化碳潴留的風險；
·?????????若已在夜間使用呼吸機，在病情危急的時候，應繼續(xù)用呼吸機，并盡早通知孩子的呼吸護理醫(yī)療團隊。
如果家中有呼吸機(或類似器材)，最好一起帶到醫(yī)院去。
心臟功能
嘗試用紙筆紀錄患者下列數(shù)據(jù)：最近的心臟功能檢查結(jié)果(例如左心室射血分數(shù)，LVEF)、所服用的心臟方面的藥物、及就診過的心臟科醫(yī)生等，這些資料將有助于急救醫(yī)生判斷入院原因是否因為心臟問題。
要注意心律不齊及心肌病的風險。
如果需要進行外科手術或使用麻醉藥時，必須要考慮麻醉風險 (詳見此處)。
外科手術的注意事項
無論是與DMD相關的手術（如肌肉活組織檢查、關節(jié)攣縮手術、脊柱矯正手術、植入胃導管手術），還是與DMD不相關的手術(如緊急外科手術)，在不同的情況下，都可能需要使用麻醉藥。為了確保手術安全，需要提前考慮到這些特定情況。
手術應由有經(jīng)驗、熟知DMD的醫(yī)護人員在醫(yī)院里進行。另外，若病人在家已服用類固醇，要考慮手術期間是否需要給予負荷劑量的類固醇。
麻醉劑的使用及術后護理的注意事項
·?????????麻醉藥的使用是有一定風險的，DMD患者使用時更有一些特殊的注意事項，例如使用靜脈注射的麻醉藥，并避免使用某類不適合的藥物。
·?????????當做大手術時，例如脊椎融合手術，減少失血量十分重要。在這種情況下，外科醫(yī)生和麻醉師會決定用最有效的方法，將失血風險降到最低。
重要須知：
1.????使用麻醉藥雖然有一定的風險，但DMD患者通過適當?shù)姆椒ㄒ部砂踩M行，例如使用全靜脈注射麻醉技術，并避免使用一些特定的藥物（如琥珀膽堿）。
2.????計劃做手術前，一定要進行心肺功能的評估。
3.????必須讓負責手術的醫(yī)生知道你的孩子患有DMD，以及正在接受的治療。
心臟方面的注意事項
·?????????DMD患者在使用麻醉藥前需要先進行心臟彩超和心電圖的檢查。如果最近一次的檢查已經(jīng)超過一年，或者病人在近7-12個月內(nèi)心臟彩超檢查結(jié)果異常，也應該進行檢查。
·?????????即使只是局部麻醉，如果以前的心臟超聲檢查結(jié)果異常，也須在手術前復查。
呼吸方面的注意事項
·?????????即使DMD患者呼吸肌肉已經(jīng)出現(xiàn)問題，仍可通過一些措施使手術相對安全，雖然難免會有一些風險存在。手術前對DMD患者進行呼吸功能評估是非常重要的。手術前訓練使用無創(chuàng)通氣設備和輔助咳嗽裝置等也是有必要的。
·?????????若DMD孩子要做手術，物理治療師的參與是必要的。
·?????????手術前的準備，術前的積極評估及風險管理，是安全完成DMD孩子手術的關鍵。
