杜氏肌營(yíng)養(yǎng)不良癥患者在仍能行走時(shí)通常不會(huì)遇到呼吸或咳嗽方面的問(wèn)題。但隨著年齡增長(zhǎng)，咳嗽肌肉逐漸變?nèi)?，可能因咳嗽無(wú)力而增加胸部感染的風(fēng)險(xiǎn)。之后，支撐呼吸的肌肉也可能變?nèi)?，進(jìn)而導(dǎo)致睡眠時(shí)出現(xiàn)呼吸問(wèn)題。如果出現(xiàn)頭痛或早晨疲勞的情況，必須告知神經(jīng)肌肉團(tuán)隊(duì)，因?yàn)檫@可能是睡眠中呼吸淺表的征兆，提示需要進(jìn)行睡眠研究。
當(dāng)咳嗽能力減弱時(shí)，使用設(shè)備來(lái)增強(qiáng)咳嗽的效果尤為重要，尤其是在生病時(shí)。睡眠研究可評(píng)估睡眠時(shí)的呼吸情況。如果在睡眠時(shí)氧氣水平過(guò)低，可能需要使用雙水平氣道正壓（BI-PAP）設(shè)備來(lái)改善睡眠期間的呼吸。隨著年齡增長(zhǎng)，可能在白天也需要呼吸幫助。
呼吸護(hù)理需采取計(jì)劃性和主動(dòng)性的方法，基于密切監(jiān)測(cè)、問(wèn)題預(yù)防以及必要時(shí)的早期干預(yù)。肺部護(hù)理團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)包括具有杜氏肌營(yíng)養(yǎng)不良癥患者呼吸評(píng)估經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生（肺科醫(yī)生）和呼吸治療師。他們的治療目標(biāo)通常包括實(shí)施擴(kuò)展肺部的技術(shù)，保持胸壁肌肉的柔韌性（肺容積募集），通過(guò)手動(dòng)或機(jī)械幫助咳嗽以有效清除氣道，以及提供夜間或日間的非侵入性或侵入性通氣支持。
監(jiān)測(cè)與預(yù)防
- 自確診開(kāi)始，每年應(yīng)定期看一次肺科醫(yī)生，并盡早進(jìn)行肺功能測(cè)試。測(cè)試內(nèi)容包括用力肺活量（FVC，即一個(gè)人能夠完全用力呼出的最大呼吸量）的測(cè)量。盡早開(kāi)始這些測(cè)試有助于孩子熟悉設(shè)備和團(tuán)隊(duì)，并評(píng)估基礎(chǔ)的呼吸功能。
- 當(dāng)無(wú)法在沒(méi)有支撐的情況下行走時(shí)，肺功能評(píng)估應(yīng)每六個(gè)月進(jìn)行一次。評(píng)估應(yīng)包括肺功能測(cè)試，測(cè)量用力肺活量（FVC）、最大吸氣壓（MIP，即吸氣的力量）、最大呼氣壓（MEP，即呼氣的力量）以及峰值咳嗽流量（PCF，即咳嗽的力量）。這些值將由肺部團(tuán)隊(duì)隨著時(shí)間的推移進(jìn)行趨勢(shì)分析。
- 評(píng)估還應(yīng)包括脈搏血氧飽和度監(jiān)測(cè)（SpO2，測(cè)量清醒時(shí)的血氧水平）以及可用時(shí)的呼氣末或經(jīng)皮二氧化碳水平測(cè)量（PetCO2/PtcCO2，測(cè)量清醒時(shí)的血二氧化碳水平）。
- 如果出現(xiàn)睡眠不安、晨起頭痛或白天極度疲勞等癥狀，可能需要進(jìn)行睡眠研究。該研究評(píng)估睡眠期間的呼吸情況，并測(cè)量氧氣和二氧化碳水平。
- 接種肺炎球菌疫苗（預(yù)防肺炎）和每年接種流感疫苗（避免使用活病毒流感鼻噴疫苗）有助于預(yù)防嚴(yán)重的流感和肺炎發(fā)作。
何時(shí)聯(lián)系神經(jīng)肌肉專(zhuān)家或肺科醫(yī)生
- 出現(xiàn)輕微上呼吸道感染但病程延長(zhǎng)
- 白天比平時(shí)更疲勞或無(wú)緣無(wú)故感到困倦
- 感到呼吸急促，無(wú)法順暢呼吸或難以完成句子
- 大多數(shù)早晨或持續(xù)性頭痛
- 睡眠困難、頻繁醒來(lái)、難以入睡或做噩夢(mèng)
- 醒來(lái)時(shí)感覺(jué)喘不過(guò)氣或心跳加快
- 在家或?qū)W校難以集中注意力
干預(yù)措施
有多種方法可以幫助肺部功能維持較好的狀態(tài)。
- 通過(guò)深呼吸增加進(jìn)入肺部的空氣量，拉伸呼吸肌肉（“肺容積募集”技術(shù)、肺充氣或呼吸疊加技術(shù)）可能會(huì)有幫助。
- 如果咳嗽能力減弱，手動(dòng)或機(jī)械輔助咳嗽技術(shù)（“咳嗽輔助”）可以有效清除氣道，減少肺炎的風(fēng)險(xiǎn)。
- 隨著時(shí)間推移，最初需要夜間呼吸支持（通過(guò)雙水平氣道正壓的非侵入性夜間輔助通氣），后期則可能在白天也需要呼吸支持（非侵入性日間輔助通氣），具體根據(jù)監(jiān)測(cè)部分列出的癥狀發(fā)展情況。
- 適應(yīng)輔助通氣的過(guò)渡可能比較困難。有很多種“接口”（面罩和口部裝置）可供選擇，找到適合自己的接口至關(guān)重要。肺部團(tuán)隊(duì)可以提供多種不同類(lèi)型的接口，直到找到最舒適的類(lèi)型為止。
- 根據(jù)當(dāng)?shù)厍闆r，輔助通氣也可以通過(guò)在喉部底部外科手術(shù)植入的氣管切開(kāi)管進(jìn)行支持（稱(chēng)為氣管切開(kāi)術(shù)）。目前沒(méi)有明確的指導(dǎo)說(shuō)明何時(shí)需要進(jìn)行氣管切開(kāi)術(shù)，這通常是患者與肺科醫(yī)生之間的個(gè)人決策。
- 以上干預(yù)措施可以幫助保持更順暢的呼吸，避免急性呼吸疾病。
- 按時(shí)接種疫苗非常重要，包括肺炎球菌和年度流感疫苗。杜氏肌營(yíng)養(yǎng)不良癥患者應(yīng)始終選擇流感注射，而非活病毒鼻噴疫苗。
- 計(jì)劃手術(shù)時(shí)需要特別注意呼吸問(wèn)題。
- 如果感染了呼吸道疾病，應(yīng)請(qǐng)求使用抗生素，并結(jié)合手動(dòng)或機(jī)械輔助咳嗽設(shè)備。
- 如需使用補(bǔ)充氧氣，一定要謹(jǐn)慎，確保醫(yī)務(wù)人員同時(shí)使用非侵入性雙水平氣道正壓通氣，并密切監(jiān)測(cè)二氧化碳水平。
