神經(jīng)肌肉管理
在杜氏肌營養(yǎng)不良癥（Duchenne）中，由于缺乏抗肌萎縮蛋白，骨骼肌會(huì)逐漸變得無力。您應(yīng)該定期與熟悉杜氏肌營養(yǎng)不良癥的神經(jīng)肌肉專家（NMS）進(jìn)行檢查。神經(jīng)肌肉專家了解肌肉無力的進(jìn)展情況，并能幫助您和您的家人做好下一步護(hù)理的準(zhǔn)備。讓神經(jīng)肌肉專家了解您的肌肉狀況非常重要，以便他們能盡早開始合適的治療。
神經(jīng)肌肉評(píng)估
建議每6個(gè)月與神經(jīng)肌肉專家見面一次，每4個(gè)月進(jìn)行一次由物理治療師和/或職業(yè)治療師的評(píng)估。這對于在最合適的時(shí)間做出關(guān)于新治療或調(diào)整現(xiàn)有治療的決定非常重要，同時(shí)也有助于盡最大程度地預(yù)防和避免問題。
用于評(píng)估疾病進(jìn)展的測試可能因診所而異。定期進(jìn)行相同的測試非常重要，這樣才能檢測到任何變化。定期評(píng)估應(yīng)包括監(jiān)測疾病進(jìn)展的測試，并評(píng)估干預(yù)措施是否合適。這些評(píng)估應(yīng)包括：
力量測試：通過多種方式測量骨骼肌的力量，以觀察特定肌肉產(chǎn)生的力量是否發(fā)生了變化。
關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍：此項(xiàng)測試用于監(jiān)測是否出現(xiàn)攣縮或關(guān)節(jié)僵硬，并幫助確定哪種拉伸和/或干預(yù)對您最有幫助。
定時(shí)測試：許多診所會(huì)定期計(jì)時(shí)活動(dòng)，如從地板站起、行走一定距離和爬幾級(jí)臺(tái)階。這為了解您的肌肉變化情況以及對不同干預(yù)措施的反應(yīng)提供了重要信息。
運(yùn)動(dòng)功能量表：有許多不同的量表，但您的診所應(yīng)每次評(píng)估時(shí)使用相同的量表，不同的時(shí)間可能需要使用不同的量表。
日常生活活動(dòng)：此項(xiàng)評(píng)估讓團(tuán)隊(duì)能夠確定您是否需要一些額外的幫助以保持獨(dú)立。
針對骨骼肌的藥物治療
目前，杜氏肌營養(yǎng)不良癥領(lǐng)域正在進(jìn)行大量的新療法研究。更新后的護(hù)理建議只包括有充分證據(jù)支持的治療方案。隨著新療法的證據(jù)逐漸出現(xiàn)，這些建議將會(huì)發(fā)生變化，并會(huì)根據(jù)新的研究結(jié)果進(jìn)行更新。
盡管未來預(yù)計(jì)會(huì)有更多的治療選擇，但目前可用的選擇有限。目前，類固醇是唯一被推薦用于治療杜氏肌營養(yǎng)不良癥骨骼肌癥狀的藥物，因?yàn)轭I(lǐng)域內(nèi)的專家一致認(rèn)為有足夠的證據(jù)支持其使用。
