心臟也是一種肌肉，在杜氏肌營養(yǎng)不良癥（Duchenne）中同樣受到影響。心肌?。╟ardiomyopathy）是指心臟肌肉疾病，在杜氏肌營養(yǎng)不良癥中，心肌病是由于心臟肌肉缺乏肌萎縮蛋白所導(dǎo)致。心肌病會(huì)隨著時(shí)間的推移引起心臟功能下降或心力衰竭。心力衰竭有多個(gè)階段，通過藥物治療和定期心臟科醫(yī)生的隨訪，患者可以在管理良好的情況下與心力衰竭共存多年。杜氏肌營養(yǎng)不良癥心臟管理的目標(biāo)是盡早發(fā)現(xiàn)并治療心肌的變化。不幸的是，心臟問題往往無聲無息，患者可能不會(huì)注意到癥狀。因此，從確診時(shí)起，心臟科醫(yī)生作為護(hù)理團(tuán)隊(duì)的一員至關(guān)重要。
監(jiān)測(cè)
- 從確診時(shí)起，至少每年應(yīng)看一次心臟科醫(yī)生，或根據(jù)建議更頻繁地隨訪。
- 心臟功能評(píng)估應(yīng)包括心電圖（ECG，評(píng)估心臟的電信號(hào)并測(cè)量心率）和超聲心動(dòng)圖（“超聲”，顯示心臟結(jié)構(gòu)和功能的圖像）或心臟核磁共振（MRI，提供心臟結(jié)構(gòu)和功能的精確圖像，并顯示心肌是否有纖維化或瘢痕形成）。
- 女性杜氏肌營養(yǎng)不良癥攜帶者如果心臟功能正常，需每3至5年進(jìn)行一次心臟檢查（如有建議，應(yīng)更頻繁），因?yàn)樗齻円部赡艹霈F(xiàn)與杜氏患者相同的心臟問題。
治療
- 當(dāng)首次在MRI中發(fā)現(xiàn)心肌纖維化（心臟肌肉形成瘢痕組織）、心臟功能下降（通過MRI或超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)射血分?jǐn)?shù)或縮短分?jǐn)?shù)降低）時(shí)，或即使所有測(cè)試正常，年滿10歲時(shí)也應(yīng)開始心臟藥物治療，這將有助于保護(hù)心臟。
- 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEi，如賴諾普利、卡托普利、依那普利等）或血管緊張素受體阻滯劑（ARB，如氯沙坦）應(yīng)作為一線治療藥物。這些藥物可以打開通向心臟的血管，減少心臟的泵血壓力。
- 其他藥物如β受體阻滯劑可以減慢心率，使心臟能夠有效填充并泵血。隨著心力衰竭的進(jìn)展，還可能開具利尿劑（“水片”，通過排除體內(nèi)液體，減少血液量，減輕心臟的負(fù)擔(dān)）。
- 如果心電圖顯示異常心律，應(yīng)立即進(jìn)行調(diào)查和治療。建議隨時(shí)保留一份基線心電圖的副本。
- 如果懷疑心率或心律有變化，霍爾特監(jiān)測(cè)儀可用于24小時(shí)或48小時(shí)評(píng)估心率和心律。
- 杜氏肌營養(yǎng)不良癥患者中，快速心率和/或心悸（偶發(fā)的異常心跳）很常見，通常無害。但這些癥狀也可能與更嚴(yán)重的心臟問題相關(guān)，需心臟科醫(yī)生進(jìn)行檢查。
- 如果出現(xiàn)嚴(yán)重且持續(xù)的胸痛，可能是心臟損傷的征兆，應(yīng)立即前往急診科進(jìn)行評(píng)估。
- 服用類固醇的患者應(yīng)監(jiān)測(cè)潛在的心臟副作用，如高血壓和高膽固醇；類固醇劑量可能需要調(diào)整，或需要進(jìn)一步治療。
